HIRNTUMOREN
des Kindes
Ahmed Abdelkader
Kindliche Hirntumoren
Etwa zwei Drittel der Hirntumoren werden
bei Kindern und Jugendlichen gefunden.
 Bei Kindern unter 2 Jahren sitzen sie meist
im Großhirn.
 Vermutet wird, dass Hirntumoren aus dem
Embryonalgewebe entwickelt .

Tumoren des Hirnstamm/Kleinhirnbereichs:
Tumoren des Großhirns:
Astrozytom
Ependymaler Tumor
Glioblastom
Kraniopharyngliom
Kleinhirn-Astrozytom
Medulloblastom
Hirnstammgliom
Ependymom
Reihenfolge der Häufigkeit:
Astrozytom,
Medulloblastom,
Hirnstammtumoren,
Ependymom,
Glioblastom,
Kraniopharyngliom,
Gliom der Augennerven
Astrozytom



Astrozytome machen etwa 30% der intraaxialen
Tumoren aus.
Sie treten am häufigsten in den Großhirnhemisphären.
Man unterscheidet niedriggradige und hochgradige
Astrozytome.
WHO Einteilung des Astrozytoms:




Grad I WHO: Pilozytisches Astrozytom
Grad II WHO: Fibrilläres Astrozytom, protoplasmatisches
Astrozytom, gemistozytäres Astrozytom
Grad III WHO: Anaplastisches Astrozytom
Grad IV WHO: Glioblastom
Astrozytom, Villarego et al (2007)
Astrozytom, Villarego et al (2007)
Astrozytom , Wang et al (1995)
Pilozystisches Astrozytom
Das pilozytische Astrozytom ist ein sehr seltener
Tumor des Kindes- und Jugendalters.
 Pilozysische Astrozytome treten vor dem
zwanzigsten Lebensjahr auf.
 Sie machen etwa 3% der Gliome aus. Beide
Geschlechter werden zu gleichen Teilen
betroffen.
 Sie entsprechen dem WHO Grad I. Im Rahmen
einer Neurofibromatose 2 (Morbus
Recklinghausen) treten sie gehäuft auf.

Pilozystisches Astrozytom, Rumboldt et al (2006)
Pilozystisches Astrozytom, Rumboldt et al (2006)
Ependymom
Das Ependymom sitzt sich aus neoplastischen
Ependymzellen
 Sie treten vorwiegend in den ersten beiden
Lebensdekaden auf
 10 % der primären intrakraniellen Kindertumoren.
 Im Bereich der ependymalen Auskleidung der Ventrikel,
2/3 sind infratentoriell lokalisiert .
 Prädilektionsstelle ist die hintere Schädelgrube im IV.
Ventrikel häufig mit Ausbreitung in den
Kleinhirnbrückenwinkel, den Hirnstamm und bis zum
oberen Halsmark

Ependymom

M-Stadium
M0
M1
M2
M3
M4
Kein Anhalt für Streuung
Mikroskopischer Tumorzellnachweis im Liquor
Mikroskopische Metastasen intrakraniell
Makroskopische Metastasen spinal
Metastasen außerhalb des ZNS
Klassifikation gemäß WHO
Subependymom (Grad I°)
Myxopapilläres Ependymom (Grad I°)
Ependymom (Grad II°)
Anaplastisches Ependymom (Grad III°)
Ependymom, www. kinderradiologie-online.de
Ependymom, Rumboldt et al (2006)
Glioblastom





Glioblastome sind die häufigsten (>50% der
Gliome) und bösartigsten (Grad IV nach WHO)
primären Geschwülste des Gehirns
Jährlich wird diese Erkrankung in Deutschland bei
2.000 bis 3.000 Menschen diagnostiziert
>20% aller primär im Gehirn wachsenden
Tumoren sind Glioblastome
Die häufigste Lokalisation ist das Großhirn.
Seltener sind Glioblastome des Balkens, im
Zwischenhirn, Kleinhirn oder im Hirnstamm.
Das Wachstum ist diffus infiltrierend.
(Schmetterlingsgliom).
.
Glioblastom, www.kinderradiologie-online.de
Hämangioblastom






Hämangioblastome gehören zu den vaskulären Neoplasien des
zentralen Nervensystems.
Hämangioblastome sind gutartig (WHO Grad I).
Hämangioblastome machen 2% aller intrakraniellen und 10 % der
innerhalb der hinteren Schädelgrube wachsenden Tumoren aus.
Hämangioblastome entstehen aus der Pia mater und pathologischen
Kapillaren
Rund 80% der Hämangioblastome entstehen sporadisch, 20-25%
sind mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom assoziiert.
Die häufigste Lokalisation sind mit 80% die Kleinhirnhemisphären
oder der Kleinhirnwurm, das zervikale Rückenmark mit 10% und der
Hirnstamm mit 3%.
Hämangioblastom, MR-Zentrum Bremen Mitte
Kraniopharyngeom






Sie wachsen oberhalb der Sella turcica.
Kraniopharyngeome machen 6-9 % aller Hirntumoren im Kindesalter
aus. Am Häufigsten zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr.
Wegen des langsamen Tumorwachstums können Beschwerden aber
auch erst im höheren Alter auftreten.
Aus den Zellen von Resten des Ductus craniopharyngeus können
sich Kraniopharyngeome ausbilden.
Kraniopharyngeome können lange Zeit ohne Beschwerden bleiben.
Schädelbasis Raumforderungen mit Verkalkung und zystischer
Degeneration. Solide Teile des Tumors reichern dabei Kontrastmittel
an.
Kranoipharyngiom, MR-Zentrum Bremen Mitte
Medulloblastom







Medulloblastome sind sehr bösartige Tumoren des Kindesalters.
Etwa 20% aller kindlichen Hirntumoren sind Medulloblastome
Sie treten zu 80% vor dem 15. Lebensjahr auf und werden meist im
Alter zwischen zwei und neun Jahren entdeckt
Medulloblastome wachsen in der hinteren Schädelgrube
lösen sich vom Primärtumor leicht Zellen ab, die über den Liquor
(Hirnwasser) ausgebreitet werden. Auf diese Weise siedeln sich
Metastasen auf den Hirnhäuten oder im Rückenmarkskanal ab.
Die MRT muss der CT vorgezogen werden.
Im Rahmen des Stagings, muss der gesamte Spinalkanal zusätzlich
untersucht werden.
Medulloblastom, MR- Zentrum Bremen Mitte
Medulloblastom, Rumboldt et al (2006)
Hamartom
Hamartom stammt aus dem Griechischen und
bedeutet "Fehler".
 Hypothalamische Hamartom kann eine Ursache
für epileptische Anfälle darstellen.
 eine Sammelbezeichnung für
Gewebsveränderungen, die als Fehlentwicklung
mit lokalem Gewebsüberschuss aufgefasst
werden.
 Gutartiger Tumor. In seltenen Fällen kann aus
einem Hamartom ein bösartiger Tumor
entstehen (Hamartoblastom

Dermoid tumor, Pant et al ( 2007)
Atypischer Teratoid Tumor, Rumboldt et al (2006)
Keimzellentumoren:


Die Teratome (Grad I nach WHO) sind meist benigne,
können aber Anteile von Germinomen, Embryonal- und
Choriokarzinomen aufweisen und sind damit
entsprechend als höher maligne einzustufen.
Germinome werden den Graden II-III, Embryonal- und
Chorionkarzinome dem Grad IV nach WHO zugeordnet.
Diese Prozesse treten bevorzugt in der Pinealisregion
auf, sie sind dort häufiger als das Pineozytom und das
Pineoblastom; darüber hinaus finden sie sich
typischerweise auch mittelliniennah im Bereich des
Bodens des 3. Ventrikels
Pineoblastom:

Parinaud-Syndrom: vertikale Blickparese,
Konvergenzschwäche und Störung der
Pupillenreaktion auf Licht und Konvergenz.
Daneben kann es zu Hirnnervenausfällen,
Paresen, Kleinhirnsymptomen, zur Pubertas
praecox und zur Störung der Liquorzirkulation
durch Aquäduktkompression kommen
Pineoblastom, www.kinderradiologie-online.de
Oligodendrogliome
Oligodendrogliome sind meist in den
Großhirnhemisphären frontal und temporal
lokalisiert und wachsen
 Abgesehen von den anaplastischen Formen,
relativ langsam.
 Das mittlere Erkrankungsalter liegt im 5.
Lebensjahrzehnt.
 Diese Tumoren weisen relativ häufig regressive
Veränderungen wie Verfettung, zystischen Zerfall
und Blutungen sowie Verkalkungen auf, selten
kommt es zur Absiedlung von Metastasen im
Subarachnoidalraum.

Anaplastisches Oligodendrogliom.
www.kinderradiologie-online.de
Astroblastom, Unal et al (2007)
Arachnoid Zyste, Gan et al ( 2007)
Meningiom, www.kinderradiologie-online.de
Vielen Dank

kindliche-hirntumoren-1 - cox