ESSENTIAL SLIDE KIT
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
Autoren:
PD Dr. med. Christian Baumann, Zürich
PD Dr. med. Kaspar Schindler, Bern
Letzte Aktualisierung: 01. April 2014
Zur Verfügung gestellt durch:*
UCB Pharma AG
* Dieses Essential Slide Kit wurde von einem unabhängigen Team von
Neurologen erstellt und dient ausschliesslich Informationszwecken.
Autor und Aktualisierung
Autor:
PD Dr. med. Christian Baumann, Zürich
Aktualisierung:
1. April 2014
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
2
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
3
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Folien
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DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
4
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
5
1. Definition
Begriffe und Definitionen
Definition der Epilepsie
Eine Epilepsie ist eine Störung des Gehirns, die durch eine dauerhafte Neigung zur Entwicklung
epileptischer Anfälle sowie durch die neurobiologischen, kognitiven, psychologischen und sozialen
Konsequenzen dieses Zustands gekennzeichnet ist.
Kritiken an dieser Definition:
•
Was ist «dauerhaft»?
•
Eine Vielzahl von Patienten haben wenig «kognitive, psychologische und soziale Konsequenzen»
•
Weshalb Epilepsie im Singular?
[Fisher et al., Epileptologie 2005; Panayiotopoulos, 2007]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
6
1. Definition
Begriffe und Definitionen
Definition der Epilepsie
Ein Anfall genügt, falls folgende Befunde zusätzlich vorliegen:
•
entweder epilepsietypische EEG Signale («Spikes», «Sharp Waves»)
oder
•
im MRI epileptogene Strukturveränderungen (z.B. Dysplasie, Tumor, etc.)
(Früher wurde erst ab zwei sicheren Anfällen Epilepsiediagnose gestellt)
[Fisher et al., Epileptologie 2005]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
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Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
8
2. Epidemiologie
Epidemiologie
Prävalenzen und Inzidenzen
•
Risiko, einmal einen epileptischen Anfall zu erleiden:
> 10 %
•
Prävalenz von Epilepsien in der Bevölkerung:
0.7-0.8 %
•
Inzidenz (Neuerkrankungen/100’000 Personen/Jahr)
50-120
[Jallon, 2006]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
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Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
10
3. Klassifikation
Klassifikationen
Wie klassifizieren wir Anfälle und Epilepsie?
[Berg et al., Epileptologie 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
11
3. Klassifikation
Klassifikation der Anfälle
Generalisierter Beginn (primär generalisierte Anfälle)
•
Anfälle mit tonischen und/oder klonischen Symptomen
•
Absencen (typische, atypische, myoklonische)
•
Myoklonische Anfälle
•
Epileptische Spasmen
•
Atonische Anfälle
Fokaler (partieller) Beginn
•
Lokal (neokortikal, hippocampal, parahippocampal)
•
Ipsilaterale Propagation
•
Kontralaterale Propagation
•
Sekundär-generalisiert
[Berg et al., Epileptologie 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
12
3. Klassifikation
Klassifikationen
Generalisierter tonisch-klonischer Anfall (früher «Grand mal»)
Typische Merkmale:
•
Teilweise Einleitung durch Aura
•
Tonische Phase: Bewusstlosigkeit
- ev. initialer Schrei
- tonische Versteifung des ganzen Körpers
•
Klonische Phase: generalisierte Myoklonien
- Zyanose
- ev. Einnässen, Stuhlabgang, Zungenbiss
•
Dauer: i.d.R. unter 2 Minuten
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
13
3. Klassifikation
Klassifikationen
Fokale Anfälle
Typische Merkmale:
•
Einfach fokale Anfälle:
keine Bewusstseinsveränderung
örtlich limitierte Anfälle, z.B.
- Zuckungen einer Hand
- Sensibilitätsstörung am Arm
- déjà-vu
- andere Sinneswahrnehmungen
•
Komplex fokale Anfälle:
mit Bewusstseinsveränderung bis hin zum -verlust
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
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3. Klassifikation
Klassifikationen
Absencen («Petit mal»)
Typische Merkmale:
•
Prägendes Merkmal:
„Bewusstseinspause“ mit fehlender Reaktion auf Ansprache und
mnestischer Lücke
•
Dauer:
wenige Sekunden, typischerweise deutlich unter einer Minute
•
Vorkommen:
v.a. bei Kindern/Jugendlichen
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
15
3. Klassifikation
Klassifikationen
Interiktuale
Phase
Nachphase
(postiktual)
Anfall
(iktuale Phase)
Aura
Prodromi
Zeitlicher Ablauf eines epileptischen Anfalles und Einteilung nach Provokation
provoziert (v.a. Schlafentzug, Alkohol, Hyperventilation, Flackerlicht)
Anfall
unprovoziert
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
16
3. Klassifikation
Klassifikationen
Klassifikation der Epilepsien, Deutsche Gesellschaft für Neurologie
•
Generalisierte Epilepsien
- inklusive der Absence-Epilepsie des Schulalters, der Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie,
der juvenilen myoklonischen Epilepsie
•
Idiopathische fokale Epilepsien
- inklusive der benignen Partial-Epilepsien des Jugendalters (z.B. Rolando-Epilepsie),
der nächtlichen Frontallappen-Epilepsie und der familiären Temporallappen-Epilepsie
•
Symptomatische oder kryptogene fokale Epilepsien
 Entscheidende Unterscheidung, da Therapie-relevant
www.dgn.org
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
17
3. Klassifikation
Klassifikationen
Klassifikation der Epilepsien, International League Against Epilepsy (ILAE)
•
Nach dem elektroklinischen Syndrom
•
Nach dem typischen Alter des Auftretens
•
Nach dem Schweregrad
•
Nach der Lokalisation der vermuteten Anfallsursprungszone
[Berg et al., Epileptologie 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
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3. Klassifikation
Klassifikationen
Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/1
Neugeborenenzeit
Kleinkindalter
Benigne familiäre neonatale Epilepsie (BFNE)
Epilepsie der frühen Kindheit mit migratorischen fokalen
Anfällen
Frühe myoklonische Enzephalopathie (FME)
West-Syndrom (WS)
Ohtahara-Syndrom (OS)
Myoklonische Epilepsie der frühen Kindheit (MEI)
Benigne frühkindliche Epilepsie (BFE)
Benigne familiäre frühkindliche Epilepsie (BFFE)
Dravet-Syndrom (DS)
Myoklonische Enzephalopathie bei nicht-progredienten
Störungen
[Berg et al., Epileptologie 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
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3. Klassifikation
Klassifikationen
Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/2
Kindheit
Fiebergebundene Anfälle plus (FA+; «Fieberkrämpfe» plus; können in der frühen Kindheit bzw. im Kleinkindalter
beginnen)
Panayiotopoulos-Syndrom
Epilepsie mit myoklonisch-atonischen (früher – astatischen) Anfällen
Benigne Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes (BEZTS; Rolando-Epilepsie)
Autosomal-dominante nächtliche Frontallappenepilepsie (ADNFLE)
Spät beginnende kindliche Okzipitallappenepilepsie (Gastaut-Typ)
Epilepsie mit myoklonischen Absencen
Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)
Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-und-wave-Entladungen im Schlaf (CSWS)
Landau-Kleffner-Syndrom (LKS)
Kindliche Absencenepilepsie (KAE)
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
[Berg et al., Epileptologie 2010]
20
3. Klassifikation
Klassifikationen
Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/3
Adoleszenz - Erwachsenenalter
Juvenile Absencenepilepsie (JAE)
Juvenile myoklonische Epilepsie (JME)
Epilepsie mit nur generalisierten tonisch-klonischen Anfällen
Progressive Myoklonusepilepsien (PME)
Autosomal-dominante fokale Epilepsie mit akustischen Merkmalen (ADFEAM)
Andere familiäre Temporallappenepilepsien
[Berg et al., Epileptologie 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
21
3. Klassifikation
Klassifikationen
Klassifikation nach elektroklinischen Syndromen und Alter/4
Weniger spezifische Altersbeziehung
Unverwechselbare Konstellationen
Familiäre fokale Epilepsie mit variablen Herden
(Kindheit bis Erwachsenenalter)
Mesiale Temporallappenepilepsie mit
Hippokampussklerose (MTLE mit HS)
Reflexepilepsien
Rasmussen-Syndrom
Gelastische Anfälle bei hypothalamischen Hamartomen
Hemikonvulsions-Hemiplegie-Epilepsie (-Syndrom)
[Berg et al., Epileptologie 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
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3. Klassifikation
Klassifikationen
Klassifikation nach der Ursache (neuster Einteilungsvorschlag)
•
Genetisch:
Zugrundeliegender Gendefekt
 schliesst nicht aus, dass Umgebungfaktoren zur
Ausdrucksform der Erkrankung beitragen
•
Strukturell/metabolisch:
•
Unbekannt
Zustand oder Krankheit, mit einem deutlich erhöhten Risiko
einer Epilepsie einhergehend
[Berg et al., Epileptologie 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
23
3. Klassifikation
Klassifikationen
Klassifikation nach der Ursache
Epilepsien unbekannter Ursache
Epilepsien aufgrund von und eingeteilt nach
strukturell-metabolischen Ursachen
Zustände mit epileptischen Anfällen, die
traditionell nicht als eine Epilepsieform per se
betrachtet werden:
Malformationen der kortikalen Entwicklung
(Hemimegalenzephalie, Heterotopien etc.)
•
Benigne neonatale Anfälle (BNA)
Neurokutane Syndrome (Tuberöse-SkleroseKoplex, Sturge-Weber-Syndrom etc.)
•
Fiebergebundene Anfälle (FA,
«Fieberkrämpfe»)
Tumore
Infektionen
Angiome
Perinatale Insulte
Schlaganfälle
[Berg et al., Epileptologie 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
24
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
25
4. Diagnose
Diagnose
Diagnostische Schritte vor Therapie-Einleitung
•
Anamnese-Erhebung (kritischer Schritt)
•
Körperliche Untersuchung, bei Kindern Messung des Entwicklungsgrades
•
Verdachtsdiagnose
•
Differentialdiagnose
•
Entsprechende diagnostische Schritte (EEG, MRI)
•
Finale Diagnose (definitiv, wahrscheinlich, möglich, unklar)
•
Behandlung
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
26
4. Diagnose
Diagnose
Diagnostische Schritte (Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie)
[www.dgn.org, 2011]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
27
4. Diagnose
Diagnose
MRI-Beispiel: mesiale temporale Sklerose
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
28
4. Diagnose
Diagnose
Labor
Kreatininkinase
Einordnung epileptisch versus nicht-epileptisch
 in den ersten 1-2 Tagen nach tonisch-klonischem Grand-Mal-Anfall sind
CK-Werte deutlich erhöht, teils über 1000 U/l
Prolaktin
Einordnung epileptisch versus nicht-epileptisch
 iktale epileptische Aktivität in temporo-mesialen Strukturen können über die
Propagation zum Hypothalamus die Prolaktinausschüttung beeinflussen
 höchste Werte innerhalb 10-20 Minuten nach Anfall
 Prolaktinerhöhung (mindestens 2-fach über dem Basalwert) weist sehr wahrscheinlich auf einen tonisch-klonischen oder komplex-partiellen Anfall hin
 nur in spezialisierten Zentren, Abgrenzung von Synkopen nicht möglich
[Flügel 2011; Chen et al., 2005]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
29
4. Diagnose
Diagnose
EEG
Das EEG alleine genügt nicht, um eine Epilepsie zu diagnostizieren. Wegweisend ist die Klinik, d.h.
das Vorhandensein von Anfällen.
Umgekehrt schliesst ein normales interiktuales EEG eine Epilepsie nicht aus. Nach mehreren
negativen EEG-Befunden ohne Nachweis epilepsietypischer Potentiale oder Abläufe sollte eine
weiterführende EEG-Abklärung erwogen werden:
•
Schlaf-EEG
•
Schlafentzugs-EEG
•
Langzeit-EEG
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
30
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
31
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Meilensteine in der Entwicklung des Elektroenzephalogramms (EEG)
1875
Richard Caton (London) leitete erstmals von Säugetieren kleinamplitudige Hirnstromwellen ab, noch ohne Verstärkertechnik.
1924
Hans Berger (Jena) ► registrierte erstmals am Menschen
Hirnströme, erste Publikation 1929
1932
Entwicklung eines Tintenschreibergerätes für die EEGAufzeichnung
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
32
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Ruhemembranpotential
•
70-80 mV
•
Zellaussenseite gegenüber Zellinnerem positiv geladen
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
33
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Aktionspotential
Definition:
Spannungsdifferenz zwischen der Innen- und Aussenseite der Zellmembran
 vorübergehende Abweichung des Membranpotentials vom Ruhemembranpotential
 durch Wechselspiel verschiedener Ionenkanäle
 erreicht ein Aktionspotential die Synapse, werden Transmitterstoffe in den synaptischen Spalt
abgegeben
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
34
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Aktionspotential
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
35
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Synapse
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
36
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Synapse
Aktionspotential
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
Depolarisation des synaptischen Endkopfes
37
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Synapse
Ionenverschiebungen: Ca2+-Influx führt zur Vesikelmigration
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
38
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Synapse
Exozytose der Neurotransmitter in den synaptischen Spalt
 Bindung an Rezeptoren bewirkt Ionenkanal-Öffnung
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
39
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Exzitatorische Synapse: exzitatorisches postsynaptisches Potential (EPSP)
Überwiegen des Na+-Einstroms, das Zelläussere wird negativer
 Depolarisation, Auslösung eines Aktionspotentials begünstigt
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
40
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Inhibitorische Synapse: inhibitorisches postsynaptisches Potential (IPSP)
Überwiegen des K+-Ausstroms, das Zelläussere wird positiver
 Hyperpolarisation, hemmt Aktivität des Neurons
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
41
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Aufbau des im EEG messbaren Feldpotentials (Beispiel eines EPSP)
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
42
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
Generierung elektrischer Dipole
Postsynaptische Feldpotentiale
bewirken die Entstehung von
elektrischen Dipolen
Beispiel einer senkrecht zum Schädel
orientierten Pyramidenzelle mit EPSP
 Im EEG resultiert ein negativer
Ausschlag Konvention: nach oben)
(IPSP: inverse Situation)
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
43
5. EEG: Physiologische Grundlagen
EEG: Physiologische Grundlagen
EEG-Beispiel eines primär generalisierten epileptischen Anfalles
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
44
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
45
6. Differentialdiagnose
Differentialdiagnose
Epileptischer Anfall oder nicht? Wichtige Differentialdiagnosen
•
Neurokardiogene Synkopen
•
Psychogene nicht epileptische Anfälle
•
Hyperventilationssyndrom
•
Tics, Myoklonien, andere paroxysmale Bewegungsstörungen
•
Transiente globale Amnesie
•
Prolongierter confusional state
•
Kataplexie und andere Schlaf-assoziierte Bewegungsstörungen
•
Migräne-Aura
•
Zerebrovaskuläre Anfälle
•
Zyklisches Erbrechen, paroxysmale Vertigo
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
46
6. Differentialdiagnose
Differentialdiagnose
Wichtige Differentialdiagnosen
Epileptischer Anfall
Psychogener
nichtepileptischer Anfall
(Konvulsive) Synkope
Augen: offen, starr, leer oder
verdreht
Augen: oft geschlossen («wie
schlafend», u.U. zugekniffen)
Augen: offen nach oben verdreht
Dauer: < 2 Minuten
Dauer: oft > 2 Minuten
Asynchrone Myokonien und
variable Abläufe
Höchst unterschiedliche
Anfallsphänomene (oft konstant
von Anfall zu Anfall)
Variable Anfallsphänomene von
Anfall zu Anfall
Oft Armbeugung, Beinstreckung,
rasche Reorientierung (<1 min)
Reorientierung postiktual variabel
– oft verlangsamt
Häufig atonisch
Bei tonisch-klonischen Anfällen
Muskelkater am Folgetag
Oft verzögerte Reorientierung mit
Gedächtnislücke für das Ereignis
[www.dgn.org, 2011]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
47
6. Differentialdiagnose
Differentialdiagnose
Wichtige Differentialdiagnosen
Augenstellung bei anfallsartigen Störungen:
A: temporaler Anfall
B: extratemporaler Anfall
C: psychogener nichtepileptischer Anfall
D: Synkope
[www.dgn.org, 2011]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
48
6. Differentialdiagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose von Synkopen und generalisierten tonisch-klonischen Anfällen
Synkope
Generalisierte tonisch-klonischer Anfall
Unmittelbarer Auslöser
Ca. 50%
Keiner
Dauer
Meist <30 s
1-3 min
Sturz
Schlaff oder steif
Steif
Myoklonien
Ca. 80%
Mild bis heftig
Meist <30 s
Arrhythmisch
Multifokal/generalisiert
100%
Meist heftig
1-2 min
Rhythmisch
Generalisiert
Augen
Offen
Transiente Blickwendung nach oben,
seltener zur Seite
Offen
Oft anhaltende Blickwendung nach oben oder
zur Seite
Halluzinationen
Gegen Ende der Attacke
Oft angenehm
Als Aura vorausgehend
Meist unangenehm/neutral
Inkontinenz
Häufig
Häufig
Zungenbiss
Sehr selten
Häufig
Postiktale Verwirrtheit
<30 s
5-30 min
Prolaktin, Kreatinin
Normal
Erhöht
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
49
[Lempert, Nervenarzt 1997]
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
50
7. Therapie
Therapie
Therapie-Grundsätze
•
Nach dem ersten Anfall kann, nach mehreren Anfällen sollte eine Therapie der Epilepsie
begonnen werden.
CAVE: Viele Anfälle werden nicht bemerkt oder nicht erinnert, d.h. der
vermeintlich erste Anfall ist gar nicht der erste!
•
Das Unterlassen einer Therapie steigert das Gefährdungsrisiko.
•
Die Regelmässigkeit der Behandlung ist unbedingt einzuhalten.
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
51
7. Therapie
Therapie
Wichtige Medikamente/1
Gen. A.
Fok. A.
Monoth.
Titration
IA
Dosis
x
x
s-m
+
200400mg
x
x
m
+
7502000mg
x
x
m
+
6001600mg
Phenytoin (PHT)
Valproat (VPA)
x
Carbamazepin
(CBZ)
Oxcarbazepin
(OXC)
x
x
x
m
(+)
9002400mg
Phenobarbital
(PHB)
x
x
x
l
+
100300mg
Clobazam (CLB)
x
x
x
s
-
15-30mg
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
52
7. Therapie
Therapie
Wichtige Medikamente/2
Gen. A.
Fok. A.
Monoth.
Titration
IA
Dosis
x
x
s
(+)
6001600mg
Gabapentin
(GBP)
Lamotrigin (LTG)
x
x
x
l
-
100-600mg
Topiramat (TPM)
x
x
x
m-l
(-)
100-400mg
Levetiracetam
(LEV)
x
x
x (FE)
s
-
10003000mg
Zonisamid (ZNS)
x
x
l
-
200-500mg
Lacosamid
(LCM)
x
m
-
200-400mg
Retigabin (RTG)*
x
m
(+)
6001200mg
Perampanel
x
m
(+)
4-12mg
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
x
53
7. Therapie
Therapie
Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie
Generalisierte Epilepsie
Valproat besser wirksam als Lamotrigin und besser verträglich als Topiramat
Fokale Epilepsie
Lamotrigin gleich wirksam wie Carbamazepin, aber besser verträglich.
 Dennoch ist die Auswahl der Medikamente für die Ersttherapie schwierig und muss individuell
entschieden werden. Beispiel: Lamotrigin und Levetiracetam sind oftmals gute Kandidaten für
Langzeittherapien, da sie bei generalisierten Epilepsien in der Regel keine Anfälle provozieren.
Lamotrigin hat jedoch den potentiellen Nachteil dermatologischer, Levetiracetem psychiatrischer
Nebenwirkungen. Carbamazepin, Phenytoin und Phenobarbital hingegen sind aufgrund der
permanenten Enzyminduktion (Knochen, Kontrazeption, Interaktionen) oft problematischer in
Bezug auf eine Langzeittherapie.
[Marson et al., Lancet 2007; www.dgn.org]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
54
7. Therapie
Therapie
Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie: Fokale Epilepsien
[Marson et al., Lancet 2007]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
55
7. Therapie
Therapie
Vergleichsstudie SANAD zur Ersttherapie: Generalisierte Epilepsien
[Marson et al., Lancet 2007]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
56
7. Therapie
Therapie
Vergleichsstudie zur Absence-Epilepsie des Schulalters
Ethosuximid und Valproat sind ähnlich wirksam, aber Ethosuximid ist besser verträglich. Lamotrigin
ist weniger wirksam.
[Glauser et al., 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
57
7. Therapie
Therapie
Empfehlungen
Epilepsie mit primär generalisierten Anfällen
Lamotrigin, Levetiracetam, Valproat, Topiramat
Epilepsie mit fokal beginnenden Anfällen
Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin
Epilepsie mit nicht klassifizierbaren Anfällen
Lamotrigin, Levetiracetam, Topiramat
Generell
Möglichst Medikamente mit geringem Interaktionspotential wählen und Ko-Morbiditäten beachten
[www.dgn.org, 2014]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
58
7. Therapie
Therapie
Was haben die sogenannten laborchemischen Therapiebereiche zu sagen?
Nur Richtlinie, massgeblich sind die klinischen Befunde:
•
Nicht anfallsfrei: in der Regel zu wenig AED
•
Nebenwirkungen: Zu viel AED
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
59
7. Therapie
Therapie
Zu beachten
Metabolisierung/Elimination der Antiepileptika
Starke hepatische Enzyminduktion
CBZ, PHT, PB, PRM
Geringe hepatische Enzyminduktion
FBM, LTG, OXC, RFM, TPM
Hepatische Metabolisierung ohne
Enzyminduktion
CLB, TGB, ZNS
Hepatische Enzyminduktion
VPA
Renale Elimination ohne hepatische
Enzyminduktion
GBP, PGN, LCM, LEV, VGB
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
60
7. Therapie
Therapie
Zu beachten bei fokalen Anfällen
Antikonvulsive Wirkung
Alle Antiepileptika > GBP, aber GBP sehr gut
verträglich
Kognitive Störungen
TPM meiden
Gewichtsprobleme
VPA und GBP meiden
Kinderwunsch
LTG am besten untersucht
CAVE: Spiegelabfall während Schwangerschaft
(alternativ ggf. CBZ/LEV), Folsäure dazu
Hormonelle Antikonzeption
LEV
Erektile Dysfunktion
LTG, LEV
Komorbiditäten
z.B. LEV nicht bei Psychose in Anamnese
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
61
7. Therapie
Therapie
Zu beachten bei generalisierten Anfällen
Antikonvulsive Wirkung
VPA, TPM
Kognitive Störungen
LTG > VPA
Gewichtsprobleme
VPA meiden
Kinderwunsch
LTG, dazu Folsäure
Hormonelle Antikonzeption
TPM
Erektile Dysfunktion
LTG, VPA
Komorbiditäten
LEV, LTG, TPM, GBP
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
62
7. Therapie
Therapie
Umstellung der Medikation
Nur die Hälfte der erwachsenen Epilepsie-Patienten wird mit dem ersten Medikament anfallsfrei.
Nach einem Wechsel auf eine andere Substanz werden zusätzliche 10-20% anfallsfrei.
 Bei Erfolglosigkeit des ersten Medikamentes wird auf ein alternatives Präparat umgestellt.
 Erst danach sollte über Kombinationstherapien nachgedacht werden.
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
63
7. Therapie
Therapie
Kann ich einfach so unter generischen Antiepileptika wechseln?
Schwierig, da Schwankungen des Blutspiegels von bis zu 45% (!) möglich sind.
 Ersteinstellung gut möglich, da individuell eintitrierbar
 Wechsel bei anfallsfreien Patienten wenn möglich vermeiden
 Bei Umstellung Fahrtauglichkeit überprüfen
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
64
7. Therapie
Therapie
Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter
Teratogenität bis zur 12. Schwangerschaftswoche von verschiedenen Antiepileptika ist dokumentiert
oder wird in grossen internationalen Registern untersucht (www.eurap.de). Niedrigdosierte
Monotherapien stellen nach neueren Daten kein bedeutendes Risiko für Missbildungen dar, wobei die
Datenlagen nach wie vor für endgültige Beurteilungen ungenügend sind.
Ausserdem sind Interaktionen mit der hormonellen Kontrazeption möglich. Es kommt beispielsweise
zu erhöhter Clearance von bestimmten Antikonvulsiva inkl. Lamotrigin.
 Aufklärung vor Schwangerschaft wichtig
 Moderat dosierte Monotherapie anstreben, z.B. mit Lamotrigin
 Gleichzeitige Gabe von Folsäure (5mg täglich) trotz fehlender Evidenz ratsam
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
65
7. Therapie
Therapie
Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter
Es bestehen multidirektionale Interaktionen zwischen Epilepsien und Anfällen, weiblichen SteroidHormonen und Fruchtbarkeit sowie antiepileptischen Medikamenten und ihren Konzentrationen.
Epilepsy and
Seizures
Sex Steroid
Hormones and
Fertility
Antiepileptic drugs
[Pennell, Continuum 2013]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
66
7. Therapie
Therapie
Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter
Anteile signifikanter kongenitaler Malformationen 1 Jahr nach Geburt in Abhängigkeit der Exposition
hinsichtlich einer Antikonvulsiva-Monotherapie. Mittel und 95%-Konfidenzintervalle.
[Pennell, Continuum 2013]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
67
7. Therapie
Therapie
Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter
Risiko signifikanter kongenitaler Malformationen in Abhängigkeit der Exposition betreffend einer
Antikonvulsiva-Monotherapie. Daten von 1997-2011 des North America Pregnancy Registry.
Major Congenital
Malformation % (95% CI)
Relative Risk to
Unexposed (95% CI)
Unexposed
1.1 (0.37-2.6)
Reference
Lamotrigine
2.0 (1.4-2.8)
1.8 (0.7-4.6)
Reference
Carbamazepine
3.0 (2.1-4.2)
2.7 (1.0-7.0)
1.5 (0.9-2.5)
Phenytoin
2.9 (1.5-5.0)
2.6 (0.9-7.4)
1.5 (0.7-2.9)
Levetiracetam
2.4 (1.2-4.3)
2.2 (0.8-6.4)
1.2 (0.6-2.5)
Topiramate
4.2 (2.4-6.8)
3.8 (1.4-10.6)
2.2 (1.2-4.0)
Valproate
9.3 (6.4-13.0)
9.0 (3.4-23.3)
5.1 (3.0-8.5)
Phenobarbital
5.5 (2.8-9.7)
5.1 (1.8-14.9)
2.9 (1.4-5.8)
Oxcarbazepine
2.2 (0.6-5.5)
2.0 (0.5-7.4)
1.1 (0.4-3.2)
Gabapentin
0.7 (0.02-3.8)
0.6 (0.07-5.2)
0.3 (0.05-2.5)
Zonisamide
0 (0.0-3.3)
n/a
n/a
Clonazepam
3.1 (0.4-10.8)
2.8 (0.5-14.8)
1.6 (0.4-6.8)
Antiepileptic Drug
Relative Risk to
Lamotrigine (95% CI)
[Pennell, Continuum 2013]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
68
7. Therapie
Therapie
Behandlung von Frauen im gebärfähigen Alter
Induktion des Metabolismus weiblicher Sex-Steroid-Hormone und hormoneller Kontrazeptiva:
Starke Induktoren
Schwache Induktoren
Nicht-Induktoren
Phenobarbital
Topiramat
Valproinsäure
Phenytoin
Lamotrigin
Gabapentin
Carbamazepin
Felbamat
Levetiracetam
Oxcarbazepin
Rufinamid
Zonisamid
Clobazam
Vigabatrin
Primidon
Lacosamid
Tiagabin
Ethosuximid
Clonazepam
[Pennell, Continuum 2013]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
69
7. Therapie
Therapie
Pharmakoresistenz
Nicht einfach zu bestimmen, aber Grundlage für invasive Behandlungsstrategien.
•
Wie viele Anfälle sind noch tolerierbar unter medikamentöser Therapie?
•
Wie viele Medikamente sollten versucht werden?
„Pharmakoresistente“ Patienten:10-20% Chance auf Anfallsfreiheit durch den Einsatz weiterer
(neuerer) Medikamente
ILAE 2010:
Pharmakotherapieresistenz, wenn nach adäquaten Therapieversuchen mit 2 geeigneten,
angemessen angewandten und gut vertragenen Antikonvulsiva keine anhaltende
Anfallsfreiheit erreicht wird.
[Callaghan et al., 2007; Luciano et al., 2007; Kwan et al., 2010]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
70
7. Therapie
Therapie
Pharmakoresistenz
Etwa ein Drittel der Epilepsie-Patienten leidet unter Anfällen, die medikamentös nicht kontrolliert
werden können.
Durch die neue Definition der Pharmakotherapieresistenz muss früher über eine
invasive Behandlung nachgedacht werden. Zuweisungen für eine allfällige
Epilepsiechirurgie sind auch heute noch vielfach deutlich zu spät.
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
71
7. Therapie
Therapie
Operative Therapien
Läsionelle Verfahren
•
selektive Amygdala-Hippokampektomie (AHE) bei Veränderungen im mesialen
Temporallappen
•
Topektomie (extratemporale Läsion entfernen)
•
Hemisphärektomie
•
Lobektomie, Multilobektomie
•
Kallosotomie (bei Lennox-Gastaut-Syndrom)
Stimulationsverfahren
•
Vagus-Nerv-Stimulation
•
Tiefe Hirnstimulation im anterioren Thalamus
[Wiebe et al., 2001; Engel et al., 2003]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
72
7. Therapie
Therapie
Operative Therapien
Mesiale Temporallappen-Epilepsie
•
Die mesiale Temporallappen-Epilepsie ist die am häufigsten chirurgisch behandelte Epilepsie.
•
Die häufigste pathologische Assoziation ist die mesiale Temporallappen-Sklerose.
•
Häufigste Behandlungsmethode bei pathologischen Veränderungen im mesialen Temporallappen
ist die selektive Amygdala-Hippokampektomie (AHE).
•
Die Überlegenheit der AHE gegenüber einer Weiterführung der medikamentösen Therapie ist
bewiesen.
•
Die Zürcher Daten von 1975-1999 zeigten eine Anfallsfreiheit in 67% der Patienten.
[Wiebe et al., 2001; Engel et al., 2003; Wieser und Müller, 2003]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
73
7. Therapie
Therapie
Operative Therapien
Andere Epilepsie-Formen
Neokortikale Epilepsie
Topektomie (Resektion von Kortex, Schonung von darunterliegender
weisser Substanz), Läsionektomie, lobäre / multilobäre Resektion
Tumor-assoziierte Epilepsie
Resektion von Tumor und umgebendem epileptogenem Gewebe
Kortikale Dysplasie
Resektion der gesamten dysplastischen Region, falls möglich
Vaskuläre Malformationen
Mikro- oder Radiochirurgie, Läsionektomie inklusive Resektion
umgebenden epileptogenen Gewebes (Hämosiderin)
Hemisphärische Syndrome
Sturge-Weber, Rasmussen-Encephalitis, extensive kortikale
Dysplasien werden mit Hemisphärektomie behandelt
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
74
7. Therapie
Therapie
Operative Therapien
Outcome
Ziel der resektiven Epilepsie-Chirurgie: langfristige Anfallsfreiheit
Multicenterstudie in 339 Patienten, Beobachtungszeitraum von mindestens 2 Jahren:
•
Mesiale Temporallappen-Resektionen:
68% anfallsfrei
•
Neokortikale Resektionen:
50% anfallsfrei
[Spencer et al., 2005]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
75
7. Therapie
Therapie
Nicht-resektive operative Therapien
Vagus-Nerv-Stimulation
Tiefe Hirnstimulation
Behandelte Patienten
mehrere 10‘000
wenige 100
Ziel Anfallsfreiheit
nein
nein
Anfallsfreiheit
5%
13%
50% weniger Anfälle
30-40%
bis zu 67%
Nebenwirkungen
Heiserkeit, Infektion,
antidepressiver Effekt
Depression, kognitive Defizite,
intrakranielle Hämorrhagie,
Infektion
Indikationen für diese Verfahren: pharmakotherapieresistente Epilepsie, resektive
Epilepsie-Chirurgie nicht möglich oder nicht gewünscht.
[Miller und Hakimian, 2013; Imbach et al., 2013]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
76
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
77
8. Fahrtauglichkeit
Fahrtauglichkeit
www.epi.ch: Aktualisierte Richtlinien der Verkehrskommission der
Schweizerischen Liga gegen Epilepsie (Epilepsie-Liga) /1
1. Bei einer aktiven Epilepsie ist die Fahrtauglichkeit in der Regel aufgehoben. Voraussetzungen
für eine Erst oder Wiederzulassung als Motorfahrzeuglenker sind eine dem Einzelfall angepasste
periodische fachneurologische Beurteilung sowie Überprüfung der Fahrtauglichkeit.
2. Eine Erst- oder Wiederzulassung als Motorfahrzeuglenker kann in der Regel erfolgen, wenn
eine Anfallsfreiheit (mit oder ohne Antiepileptika) von einem Jahr besteht. (Besonderheiten der
verschiedenen Ausweiskategorien siehe Abschnitt B).
3. Nach einem erstmaligen unprovozierten Anfall ist bei unauffälligen Befunden der erforderlichen
neurologischen Diagnostik eine Fahrkarenz von 6 Monaten erforderliche. Nach einem erstmaligen
provozierten Anfall, einem posttraumatischen oder postoperativen Frühanfall (innerhalb einer
Woche) sowie einem anderen Gelegenheitsanfall ist eine Fahrkarenz von 2 Monaten erforderlich.
4. Die EEG-Befunde müssen mit der Fahrtauglichkeit kompatibel sein.
www.epi.ch
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
78
8. Fahrtauglichkeit
Fahrtauglichkeit
www.epi.ch: Aktualisierte Richtlinien der Verkehrskommission der
Schweizerischen Liga gegen Epilepsie (Epilepsie-Liga) /2
5. Beim völligen Absetzen der Antiepileptika besteht für die Dauer des Absetzens des letzten
Medikaments und die ersten 3 Monate danach Fahruntauglichkeit.
2. Lastwagen (Kat.C und C1) und Taxi (berufsmässiger Personentransport) und Kleinbusse (Kat.
D1): Die Erst- oder Wiederzulassung zur Führerausweiskategorie C oder D1 ist bei einer einmal
manifest gewesenen Epilepsie nur möglich, wenn eine 5-jährige Anfallsfreiheit ohne Medikation besteht.
6. Sonderfälle: Tramwagenführer, Lokomotivführer, Piloten: Bei einer einmal manifest gewesenen
Epilepsie oder auch noch einem erstmaligen provozierten oder unprovozierten Anfall besteht
grundsätzlich Fahr- und Fluguntauglichkeit. Bei Hubstaplerfahrern, Ballonführern, Bagger- und
Kranführern, Motorbootfahrern, Luftseilbahn- und Bergbahnführern erfolgt die Beurteilung der
Fahrtauglichkeit gemäss den allgemeinen Richtlinien.
www.epi.ch
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
79
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
80
9. Status epilepticus
Status epilepticus
Definition
•
Anfall dauert länger als 30 Minuten
(„Drohender Status epilepticus“ = Anfallsdauer >5 min)
•
Rasch aufeinanderfolgende Anfälle ohne zwischenzeitlich vollständige Erholung (klinisch oder im
EEG)
•
Einteilung:
konvulsiv vs. nicht-konvulsiv
fokal vs. generalisiert
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
81
9. Status epilepticus
Status epilepticus
Der generalisierte tonisch-klonische Status epilepticus ist ein allein klinisch zu
diagnostizierender, lebensbedrohlicher neurologischer Notfall und verlangt ein
dementsprechendes Management mit geeigneter Intensivüberwachung sowie Intubations- und
Beatmungsmöglichkeit, mithin die stationäre Aufnahme auf einer möglichst neurologischen
Intensivstation (EEG-Überwachung, neuroradiologische Bildgebung).
Die medikamentöse Unterbrechung des Status und das Verhindern von Folgeschäden sind
vorrangige Therapieziele.
Die Therapie und insbesondere ihre Aggressivität richtet sich nach der Art des Status
epilepticus.
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
82
9. Status epilepticus
Status epilepticus
Behandlung
Allgemeine Massnahmen
•
Situation kontrollieren, Patienten vor Selbstgefährdung schützen
•
Atemwege freihalten (z.B. dritte Zähne entfernen)
•
Kardiopulmonale Überwachung
•
Intravenösen Zugang legen
•
Hypoglykämie: Glukose i.v.
•
Alkoholassoziierter Status: 100 mg Thiamin i.v.
•
Fieber: Temperatursenkung und ggf. Sauerstoffgabe
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
83
9. Status epilepticus
Status epilepticus
Medikamentöse Behandlung
Früh beginnen (schon vor Ankunft im Spital):
•
2-4 mg Lorazepam i.v.
oder
•
0.015 mg / kg KG Clonazepam langsam i.v.
oder
•
10mg Midazolam i.m.
[Prasad et al., 2007; Silbergleit et al., 2012]
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
84
9. Status epilepticus
Status epilepticus
Behandlung
Stufe 1
- Lorazepam 0.05 - 0.1 mg/kg KG i.v. (2 mg/min) (erste Wahl)
- Clonazepam 0.015 mg/kg KG i.v. (0.5 mg/min)
- Diazepam 0.15 mg/kg KG i.v. (5 mg/min)
Stufe 2
Bei Unwirksamkeit des Benzodiazepins: Möglichkeiten:
- Phenytoin 15– 20 mg/kg i.v. (max. 50 mg/min) unter Intensivmonitoring
- Valproinsäure 20-30 mg/kg i.v. (max. 10 mg/kg/min)
- Levetiracetam 30-60 mg/kg i.v. (max. 500 mg/min)*
- Lacosamid 200-400 mg i.v. als Bolus über 3-5 min*
- Phenobarbital 20 mg/kg i.v. (max. 100 mg/min)
Stufe 3
Intubation, Thiopental oder Propofol
* off-label
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
85
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
86
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
Wichtige Epilepsie-Syndrome
Mesiale Temporallappen-Epilepsie
Epidemiologie
häufigste Epilepsie (20% aller Epilepsien)
Ursache
hippocampale Sklerose
Anamnese
Fieberkrämpfe im Kleinkindalter
 Intervall ohne Anfälle
 ab Kindes-/Jugendlichenalter Anfälle
 in 30-50% therapierefraktär
Anfallsarten
- Auren (in 90%, oft epigastrisch)
- fokal-komplexe und sekundär-generalisierte Anfälle
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
87
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
Wichtige Epilepsie-Syndrome
Mesiale Temporallappen-Epilepsie
Iktuales EEG
rhythmische 5-7-Hz-Entladungen, temporal
Interiktuales EEG
intermittierende temporale Herdbefunde, oft mit epilepsietypischen Potentialen
Interiktuale Klinik
Oft neuropsychologische Defizite bis hin zum Waxman-Geschwind-Syndrom:
- v.a. bei linkshemisphärischem Befund
- Hypergraphie, Hyposexualität, Hyperreligiosität, Hypermoralität
Therapie
wie fokale Anfälle, Epilepsiechirurgie
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
88
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
Wichtige Epilepsie-Syndrome
EEG mit beginnender Entladung temporal (T) links (ungerade Zahlen)
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
89
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
Wichtige Epilepsie-Syndrome
Nächtliche Frontallappen-Epilepsie
Epidemiologie
selten, überwiegend vor dem 30. Lebensjahr auftretend
Ursache
autosomal-dominant, Kanalopathie mit Dysfunktion der nikotinischen
Acetylcholinrezeptoren, konsekutiv verminderter Ioneneinstrom
Anfallformen
typischerweise serielle hypermotorische Anfälle, tonisch oder tonischklonisch, während dem Schlaf
Iktuales EEG
vom Frontallappen ausgehende Anfälle
Therapie
Carbamazepin, andere antikonvulsive Medikamente
Abzugrenzen
Andere Frontallappen-Epilepsien:
- präfrontale Epilepsie
- cinguläre Epilepsie
- dorsolaterale Frontallappen-Epilepsie
- supplementär motorische Frontallappen-Epilepsie
- primärmotorische Frontallappen-Epilepsie
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
90
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
Wichtige Epilepsie-Syndrome
Progressive Myoklonus-Epilepsien
Definition
Heterogene genetische Erkrankungen u.a. mit
- Myoklonien
- generalisierten tonisch-klonischen Anfällen
- dementieller Entwicklung
- oft weiteren neurologischen Symptomen
Ursachen
- lysosomal (Unverricht-Krankheit, Sialidosen)
- Lafora-Einschlusskörperchen u.a. im Gehirn (Lafora-Erkrankung)
- Neurodegeneration im Nucleus dentatus (MERRF: ME mit red ragged
fibers)
- Speicherkrankheiten (Zeroidlipofuszinosen)
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
91
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
Wichtige Epilepsie-Syndrome
Kozhevnikov-Rasmussen-Syndrom
Synonym
Rasmussen-Encephalitis
Definition
Schwere subakute lateralisierte Encephalitis mit progressiver HirnHemiatrophie unklarer Aetiologie
Epidemiologie
v.a. Kinder von 1-10 Jahren, sehr selten
Anfälle
meistens fokal-motorisch, aber auch generalisiert
Klinik
Infektionen des oberen Respirationstraktes oder Otitiden/Tonsillitiden in
ca. 50%, dazu progressive neuropsychologische Verschlechterung,
Hemiparese
Prognose
progredient, milde und schwere Verläufe
Therapie
keine effektive Behandlung ausser radikale Hemisphärektomie vorhanden
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
92
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
Wichtige Epilepsie-Syndrome
Kozhevnikov-Rasmussen-Syndrom
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
93
Inhalt
1.
Definition
Seite 06
2.
Epidemiologie
09
3.
Klassifikation
11
4.
Diagnose
26
5.
Physiologische Grundlagen des EEG
32
6.
Differentialdiagnose
46
7.
Therapie
51
8.
Fahrtauglichkeit
78
9.
Status epilepticus
81
10. Wichtige Epilepsie-Syndrome
87
11. Referenzen
95
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE
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Epilepsie - evidentia