Hirnnerven-Läsionen
N. V, N. VII
Karl Zeiler, Christoph Baumgartner
Univ.-Klinik für Neurologie Wien
N. trigeminus
Anatomische Grundlagen (1)
Motorische Versorgung (3. Ast): M. masseter, M. temporalis, Mm.
pterygoidei, M. mylohyoideus, M. digastricus (venter anterior)
Sensible Versorgung (1., 2., 3. Ast): Gesicht (außer Kieferwinkel) bis
zum Scheitel, Teile der Ohrmuschel und des Gehörgangs (R.
auriculotemporalis), Augenbereich, Schleimhäute des Mundes,
der Nase und der NNH, Zähne, Dura mater (supratentoriell)
► 1. Neuron: Fasern von der Peripherie → Ganglion Gasseri →
Kerngebiete im Bereich Pons, Medulla oblongata, oberes
Halsmark (bis in Höhe C4)
► 2. Neuron: von den Kerngebieten → Kreuzung → Thalamus
► 3. Neuron: vom Thalamus → Gyrus postcentralis
N. trigeminus
Anatomische Grundlagen (2)
Masseter-Reflex: afferente und efferente Impulsvermittlung über den
N. V/3 (Eigenreflex); Reflexzentrum: im Ponsbereich
Corneal-Reflex: afferente Impulsvermittlung über den N. V/1, efferente
Impulsvermittlung über den N. VII (Fremdreflex); Reflexzentrum:
im Ponsbereich
N. trigeminus
Klinische Prüfung
Motorik
► Zähne zusammenbeißen (Mm. masseter, temporalis)
► Öffnen des Mundes, Seitwärtsverschieben des Unterkiefers (Mm.
pterygoidei)
Sensibilität
► re. / li. Gesichtshälfte (kontralaterale zentrale Läsion ?)
► innere / mittlere / äußere Zwiebelschale (Läsion im Kerngebiet ?)
► V/1 / V/2 / V/3 (Läsion im peripheren Verlauf ?)
► Temperaturempfindung (Läsion im kaudalen Kerngebiet ?)
Masseter-Reflex
Corneal-Reflex
Läsionen des N. trigeminus
Klinische Symptomatik (1)
Motorik
► einseitige Läsion des N. V/3: Kaukraft reduziert; beim Öffnen des
Mundes weicht der Unterkiefer zur Seite der Läsion ab, der
Unterkiefer kann nicht zur Seite der Läsion verschoben werden
► beidseitige Läsion des N. V/3: Ausfall der Kaukraft, Öffnen des
Mundes gegen Widerstand beeinträchtigt, der Unterkiefer kann
nicht zur Seite verschoben werden
Sensibilität
► halbseitige Beeinträchtigung (kontralaterale zentrale Läsion)
► Beeinträchtigung im Bereich einer oder mehrerer der Zwiebelschalen
(Läsion im Kerngebiet)
► Beeinträchtigung im Bereich eines oder mehrerer peripheren/r VerVersorgungsgebiete/s (periphere Läsion)
► dissoziierte Sensibiliätsstörung (Läsion im kaudalen Abschnitt der
Kerngebiete)
Läsionen des N. trigeminus
Klinische Symptomatik (2)
Masseter-Reflex
► Läsion im Kerngebiet, periphere Läsion: abgeschwächt auslösbar
► Läsion zentral (supranukleär): gesteigert auslösbar
Corneal-Reflex
► Läsion im Bereich des N. V/1: abgeschwächt, die Berührung der
Cornea wird nicht wahrgenommen
► Läsion im Bereich des N. VII: abgeschwächt, die Berührung der
Cornea wird wahrgenommen
Läsionen des N. trigeminus
Klinische Symptomatik (3)
Einseitige supranukleäre Läsion
► kontralaterale Sensibilitätsstörung im Gesicht (alle Qualitäten)
► keine relevanten motorischen Ausfälle (doppelseitige Versorgung)
► Masseter-Reflex ev. gesteigert auslösbar
Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► ggf. schlaffe Parese der Kaumuskulatur homolateral, MasseterReflex abgeschwächt auslösbar
► ggf. Sensibilitätsstörung homolateral (zwiebelschalenartiges Verteilungsmuster)
► ggf. dissoziierte Sensibilitätsstörung (kaudal gelegene Läsionen)
► ggf. abgeschwächt auslösbarer Cornealreflex
Läsionen des N. trigeminus
Klinische Symptomatik (4)
Läsionen im Bereich des N. V/1
► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. supraorbitalis)
► Cornealreflex abgeschwächt / nicht auslösbar
Läsionen im Bereich des N. V/2
► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. infraorbitalis)
Läsionen im Bereich des N. V/3
► Parese der Kaumuskulatur
► Masseter-Reflex abgeschwächt / nicht auslösbar
► Sensibilitätsstörung im Versorgungsgebiet (v.a. N. mentalis)
Läsionen des N. trigeminus
Ursachen (1)
Einseitige supranukleäre Läsionen
► Traumen
► Tumoren
► ischämisch bedingte Durchblutungsstörungen
► intrazerebrale Hämatome
► Enzephalitiden
► Herde im Rahmen einer Multiplen Sklerose
Beidseitige supranukleäre Läsionen
► Status lacunaris
► multilokuläre zerebrale Infarkte
► Metastasen
► Amyotrophe Lateralsklerose
Läsionen des N. trigeminus
Ursachen (2)
Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► siehe supranukleäre Läsionen
► Syringobulbie / Syringomyelie
► extrazerebral gelegene Tumoren, die den Hirnstamm bzw. das
obere Halsmark lädieren
Läsionen im Bereich des N. V/1
► Zoster ophthalmicus
► siehe Läsionen mehrerer Hirnnerven (Verlauf zusammen mit den
Nn. III, IV, VI)
Läsionen des N. trigeminus
Ursachen (3)
Läsionen im Bereich des N. V/2
► Traumen
► intrakranielle Tumoren (primäre Tumoren, Metastasen, Meningeosis)
► basale Entzündungen (Meningitiden, Hirnnerven-Polyneuritiden)
► Entzündungen im Bereich des Gesichtsschädels (Sinusitis, Zahngranulome, Osteomyelitis)
► Tumoren im Bereich des Gesichtsschädels
Läsionen im Bereich des N. V/3
► siehe Läsionen im Bereich des N. V/2
► Läsionen des N. lingualis u.a. durch Extraktion des 2. oder 3. Molaren
bzw. retinierter Weisheitszähne, bes. wenn der Weisheitszahn
nach lingual gekippt ist
Läsionen des N. trigeminus
Diagnostik (1)
Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► kraniale MRT / CCT
► Duplex-Sonographie der kraniozervikalen Arterien (im Falle von
ischämischen Läsionen)
► EKG, TEE (im Falle von ischämischen Läsionen)
► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik (im Falle von entzündlichen
Läsionen)
Läsionen im Bereich der intrakraniellen Abschnitte des peripheren N. V
► kraniale MRT
► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik
► MRA (im Falle von Trigeminus-Neuralgien)
Läsionen des N. trigeminus
Diagnostik (2)
Läsionen im Bereich der extrakraniellen Abschnitte des peripheren N. V
► HNO-ärztliche Begutachtung
► zahnärztliche / kieferchirurgische Begutachtung
► Nativ-Röntgen / CT / MRT des Gesichtsschädels bzw. der NNH
► ev. Knochenszintigraphie
N. facialis
Anatomische Grundlagen (1)
Motorische Versorgung: alle homolateral gelegenen mimischen Muskeln, Platysma, M. stapedius (N. stapedius)
Sensible Versorgung (N. intermedius): Hautareal an der hinteren Ohrmuschel, Meatus acusticus externus und Trommelfell (teilweise),
Fossa tympani (teilweise)
Corneal-Reflex: afferente Impulsvermittlung über den N. V/1, efferente
Impulvermittlung über den N. VII (Fremdreflex); Reflexzentrum:
im Ponsbereich
N. facialis
Anatomische Grundlagen (2)
Parasympathische Versorgung (N. intermedius): Glandula submandibularis, Glandula sublingualis, schleimproduzierende Drüsen
von Nase und Gaumen, Tränendrüsen
Sensorische Versorgung (N. intermedius): Geschmacksempfindung
von den vorderen zwei Dritteln der Zunge homolateral
N. facialis
Klinische Prüfung (1)
Motorik
► Asymmetrie betreffend Stirnfalten, Weite der Lidspalten, Nasolabialfalten, Lippen (Mundwinkel) ?
► Stirnrunzeln, Zupressen der Lider, Nase rümpfen, Wangen aufblasen, Zähne zeigen, Lippen spitzen, Pfeifen, Mundwinkel
nach unten außen ziehen
Sensibilität
Corneal-Reflex
N. facialis
Klinische Prüfung (2)
Tränensekretion
► Schirmer-Test
Geschmacksempfindung
► Aufbringen von löslichen Geschmacksstoffen (Qualitäten: süß,
sauer, bitter, salzig) auf die Zunge
Läsionen des N. facialis
Klinische Symptomatik der zentralen N. facialis-Parese
► keine relevanten Ausfälle betreffend Stirnrunzeln und Lidschluß
(doppelseitige Versorgung der entsprechenden Kerngebiete
im Ponsbereich)
► Mundwinkel-Asymmetrie, der betroffene Mundwinkel steht tiefer,
im Bereich der unteren Gesichtshälfte deutliche Funktionsstörungen bei aktiver Innervation (die entsprechenden Kerngebiete werden nur über das kontralaterale zentrale motorische Neuron versorgt)
► keine Geschmacksstörungen (beidseitige kortikale Repräsentation)
Läsionen des N. facialis
Klinische Symptomatik der peripheren N. facialis-Parese (1)
Motorische Ausfälle
► Stirnfalten verstrichen, Stirnrunzeln nicht möglich
► Lidschluß beeinträchtigt: bei geringgradiger Parese „signe des cils“,
bei erheblicher Parese Lagophthalmus (Bell´sches Phämonen):
Gefahr der Austrocknung der Hornhaut bzw. einer Keratitis e
lagophthalmo (verminderte Tränensekretion, Ausbleiben des
Lidschlages, Cornealreflex abgeschwächt bzw. nicht auslösbar)
► Nasolabialfalte verstrichen
► Tieferstehen des Mundwinkels
► beeinträchtigt: Wange aufblasen, Zähne zeigen, Lippen spitzen,
pfeifen, Mundwinkel nach unten außen ziehen (Bißverletzungen
im Bereich der schlaffen Wange)
► ev. Hyperakusis (Parese des M. stapedius)
Läsionen des N. facialis
Klinische Symptomatik der peripheren N. facialis-Parese (2)
Corneal-Reflex
► abgeschwächt oder nicht auslösbar (die Berührung der Hornhaut
wird wahrgenommen)
Geschmacksstörungen
► Hypogeusie oder Ageusie an den vorderen zwei Dritteln der Zunge
homolateral
Tränensekretionsstörungen
► Reduktion der Tränensekretion
Speichelsekretionsstörungen
► nicht relevant, da die Glandula parotis über den N. IX versorgt wird
Läsionen des N. facialis
Ursachen (1)
Supranukleäre Läsionen und Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► siehe Ursachen von Läsionen des N. trigeminus
Läsionen im intrakraniellen extrazerebralen Abschnitt des N. VII
► entzündliche Prozesse (basale Meningitis, Borreliose, Sarkoidose,
Hirnnerven-Polyneuritis, Polyradikulitis vom Typ Guillain-Barré),
v.a. bei beidseitigen Paresen
► Tumoren (Cholesteatome, Glomus-Tumoren, Meningeome und
Neurinome im Kleinhirnbrückenwinkel, Tumoren im Bereich
des Hirnstamms, Epipharynx-Karzinome)
► Meningeosis, v.a. bei beidseitigen Paresen
► aberrantes, ektatisches Gefäß (hemifazialer Spasmus)
► iatrogen: Operationen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels
Läsionen des N. facialis
Ursachen (2)
Läsionen im intrakanalikulären Abschnitt des N. VII und distal davon
► idiopathische periphere N. facialis-Parese
► Melkersson-Rosenthal-Syndrom
► Querfrakturen und Längsfrakturen der Pyramide
► Otitis media, Mastoiditis (v.a. bei Kindern)
► Herpes zoster-Infektion (z.B. Ramsey-Hunt-Syndrom: Zoster des
Ganglion geniculi)
► Parotis-Tumoren
► iatrogen: Mastoidektomie, Operationen im Bereich der Glandula
parotis
Idiopathische periphere N. facialis-Parese (1)
Pathophysiologie
► ödematöse Schwellung des N. VII im Bereich des Canalis n. VII
(Leitungsblock)
Begünstigende Faktoren
► Virusinfekt ?
► Zugluft-Exposition
► Diabetes mellitus
Klinisches Bild
► ev. initial Druckgefühl, Spannungsgefühl, Schmerzen und/oder
Dysästhesien hinter dem Ohr der betroffenen Seite
► Entwicklung des Vollbildes einer peripheren N. VII-Parese, oft
inkl. Tränensekretions- und Geschmacksstörungen, ev. mit
Hyperakusis
Idiopathische periphere N. facialis-Parese (2)
Verlauf
► bei etwa 80% der Patienten (weitgehend) komplette Remission
innerhalb weniger Wochen
► bei etwa 20% der Patienten Defektheilung
► in etwa 10% der Fälle Rezidiv (homolateral oder kontralateral)
Therapie
► adäquate Versorgung des Lagophthalmus (Tropfen, Salbe und/
oder Uhrglasverband) !
► im Falle des Nachweises eines Herpes zoster: Aciclovir-Gabe
► Kortikoide (umstritten)
► Übungen der mimischen Muskulatur
Die wichtigste therapeutische bzw. prophylaktische Maßnahme
ist eine umgehende adäquate Versorgung des Lagophthalmus
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Ursache
► granulomatöse Entzündung (Arteriitis)
Klinisches Bild
► verstärkt gefurchte Zunge (Lingua plicata)
► anfallsartig treten einseitige Schwellungen im Bereich der Lippen
bzw. des Gesichts und periphere N. VII-Paresen auf (verursacht durch eine Schwellung des N. VII im Canalis n. VII)
► im allgemeinen spontane Remission, aber Neigung zu Rezidiven
► Manifestation oft bereits im jugendlichen Alter
Therapie
► Kortikoide
Traumatisch bedingte periphere N. facialis-Paresen
Querfrakturen der Pyramide
► periphere N. VII-Paresen relativ häufig
► Prognose eher ungünstig
Längsfrakturen der Pyramide
► periphere N. VII-Paresen eher selten
► Prognose eher gut
„Spätlähmungen“
► manifestieren sich erst an den ersten Tagen nach der Fraktur
► Prognose günstiger als bei Manifestation in unmittelbarem
zeitlichen Zusammenhang mit dem Trauma
Hemifazialer Spasmus (1)
Ursachen
► abnorme Gefäßschlinge (meistens der A. cerebelli superior oder
der A. cerebelli inferior anterior) im Kleinhirnbrückenwinkel,
deren Pulsation den N. VII irritiert
► andere Prozesse, die den N. VII mechanisch irritieren
► abgelaufene periphere N. VII-Parese (selten)
Klinisches Bild
► Manifestation meistens erst in der 2. Lebenshälfte
► spontane unwillkürliche Bewegungen in einzelnen, später dann in
allen mimischen Muskeln einer Gesichtshälfte, synchronen
tonischen, ev. auch klonischen Zuckungen entsprechend,
Dauer jeweils wenige Sekunden
► Auslösung ev. durch bestimmte Bewegungen oder sensible Reize
► ev. hunderte Attacken pro Tag
Hemifazialer Spasmus (2)
Verlauf
► Spontanremission nicht zu erwarten
Therapie
► ev. operative Exploration der Kleinhirnbrückenwinkel-Region,
mikrochirurgische neurovaskuläre Dekompression
► Applikation von Botulinum-Toxin
Weitere Ursachen von Geschmacksstörungen
► jede temporäre oder permanente Anosmie
► Diabetes mellitus
► Medikamente: L-Dopa, Thiamazol, D-Penicillamin
NB: lokalisierte Prozesse verursachen kaum eine Ageusie, da die
Geschmacksfasern beidseits über drei verschiedene Hirnnerven geleitet werden (Nn. VII, IX, X)
Läsionen des N. facialis
Diagnostik
Supranukleäre Läsionen, Läsionen im Bereich der Kerngebiete
► siehe Läsionen des N. trigeminus
Läsionen im Bereich der intrakraniellen Abschnitte des peripheren N. VII
► kraniale MRT
► Lumbalpunktion, Liquordiagnostik
► MRA (im Falle eines hemifazialen Spasmus)
Läsionen im Bereich des intrakanalikulären Abschnitts des N. VII
► Ophthalmologische Begutachtung (Lagophthalmus)
► HNO-ärztliche Begutachtung (otogene Lähmung, Herpes oticus)
► NBZ, oGTT, BZ-Tagesprofil, HbA1c-Konzentration
► Bestimmung der Summenpotentialamplitude: prognostische Relevanz

Läsionen im Bereich des N. V/1