Krankheitsbild und
Behandlungsmethoden bei
Kraniosynostosepatienten
Proseminarvortrag von Lydia Pintscher
gehalten am Institut für Prozessortechnik, Automation
und Robotik
Betreuerin: Annika Straulino
Gliederung
 Grundlagen
 Krankheitsbild und Krankheitsentwicklung
• Syndrome
• Statistik
• verschiedene Typen der Kraniosynostose
 Operationen
• Operationsgründe
• Operationsmethoden
• postoperative Entwicklung
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Grundlagen
 5 Schädelplatten
• Geburt und Wachstum
 dazwischen Schädelnähte
(weiches Bindegewebe)
 verwachsen in der Kindheit bis
ins Erwachsenenalter
Bild von www.uke.unihamburg.de/
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Krankheitsbild
 eine oder mehrere Schädelnähte
verwachsen zu früh
 dadurch Verformung des Schädels
 teilweise vermindertes
Hirnwachstum bedingt durch
Platzmangel
 Diagnose: meist bei Geburt oder
Vorsorgeuntersuchungen
Bilder von www.craniosynostosis.net
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Syndrome
Kraniosynostose
syndromal
tritt immer auf
nicht syndromal
tritt nicht immer auf
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Apert - Syndrom
 1896 - Eugene Apert
 1 : 100 000 bis 160 000
 auffälligste Symptome:
• hohe, steile Stirn
• schmale, eingedrückte
Nase
• Verwachsung der Finger
und Fußzehen
• abwärts schräggestellte
Augenfalten
Bilder von erlanger.org und thecraniofacialcenter.org
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Statistik
 Verhältnis männl. : weibl. = 2:1
(widersprüchliche Angaben)
 Häufigkeit: 1 Kind mit Kraniosynostose auf
2000 Lebendgeburten
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Typen
 Unterscheidung nach
betroffener Schädelnaht
•
•
•
•
Sagitalnahtsynostose
Frontalnahtsynostose
Coronarnahtsynostose
Lambdanahtsynostose
 Kombinationen sind möglich
(vor allem bei syndromaler
Kraniosynostose)
Bild von www.uke.unihamburg.de/
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Sagitalnahtsynosthose (I)
 tritt am häufigsten auf (rund 40%)
 führt zu langgezogenen, schmalen
Kopf (Skaphozephalus)
a
b
c
a und b von www.cranio-facial.org
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Sagitalnahtsynostose (II)
vor der OP
1 Jahr nach der OP
Bilder von www.kraniosynostose.de
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Frontalnahtsynosthose (I)
 sehr selten (rund 4%)
 führt zu spitzer Stirn
(Trigonozephalus)
a
b
c
a und b von www.cranio-facial.org
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Frontalnahtsynostose (II)
vor der OP
1 Jahr nach der OP
Bilder von www.kraniosynostose.de
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Coronarnahtsynosthose (I)
 kann ein- und beidseitig auftreten
 einseitig: Abflachen der betroffenen
Seite (Plagiozephalus)
 etwa 15%
a
b
c
a und b von www.cranio-facial.org
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Coronarnahtsynostose (II)
vor der OP
1 Jahr nach der OP
Bilder von www.kraniosynostose.de
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Coronarnahtsynosthose (III)
 beidseitig: hohe und steile Stirn
(Brachiozephalus)
 etwa 20%
a
b
c
a und b von www.cranio-facial.org
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Lambdanahtsynosthose (I)
 sehr selten (etwa 5%)
 ein- und beidseitig: Abflachung des
Hinterkopfes
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Lambdanahtsynostose (II)
vor der OP
1 Jahr nach der OP
Bilder von www.kraniosynostose.de
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Operationsgründe
 Gefahr von erhöhtem Hirninnendruck besteht
 Hirnschäden
 Entwicklungsschäden und Behinderung
 vermindertes Hirnwachstum
 Sehschäden
 ästhetisch auffällige Schädeldeformation
 sehr unterschiedlich!!!
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Operationsrisiken
 geringes Blutvolumen
Blutverlust (etwa 90% der Fälle)
 Luftembolie (14% bis 66%)
 Wundinfektionen (etwa 15%)
 Narkose
 schwerwiegende Schäden 10% davon
 Mortalität von < 0,5%
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
Operationsmethoden
 meist im 4. bis 6. Monat
 verschiedene Methoden je nach
betroffener Naht
 Teil entfernen, neu modellieren, (teilweise)
wieder einsetzen
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
bicoronare Kraniosynostose - OP
 „floating forehead technique“
 Schnitt
 etwa 22mm breiter Streifen über
Stirn entsteht
 rekonstruiert
 mit Platten an Nase befestigt
Bilder von www.cranio-facial.org
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
unicoronare Kraniosynostose - OP
 vorderer Schädel komplett neu
geformt
 Teil über der Stirn neu geformt
 Teil der Stirn neu geformt
 befestigen oberhalb der Augen
Bilder von www.cranio-facial.org
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
frontale Kraniosynostose - OP
 vorderer Schädel komplett
neu geformt
 Stirn neu geformt
 (Knochen aus anderen Teilen
des Schädels)
Bild von www.erlanger.org
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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen
postoperative Entwicklung
 normales Schädelwachstum
 oft normale Entwicklung (laufen, sprechen,
Schule,…)
 Nachuntersuchungen notwendig
 Helm tragen
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Zusammenfassung
 Kraniosynostose: frühzeitige
Verknöcherung der Schädelnähte
 Diagnose bei Geburt
 verschiedene Arten
 Behandlung durch Operationen möglich
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Vielen Dank für die Aufmerksamkeit.
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Krankheitsbild und Behandlungsmethoden bei